Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП) - это группа заболеваний, характеризующихся снижением уровня тромбоцитов в крови, что приводит к нарушениям свертываемости крови и повышенному риску кровотечений. Основными формами ТТП являются идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Эти расстройства имеют разные патофизиологические механизмы и требуют индивидуального подхода к лечению.
Симптомы:
Основные клинические проявления ТТП включают:
- Кровоточивость: появление пурпурных пятен (петехий) на коже, часто в виде мелких красных или фиолетовых пятен, а также синяков;
- Носовые и десневые кровотечения: частое появление кровотечений из носа или десен;
- Кровотечения из внутренних органов: может проявляться в виде геморрагий в ЖКТ, мочеиспускательном пути или даже в мозге;
- Слабость и усталость: общая слабость и утомляемость из-за анемии, сопутствующей тромбоцитопении;
- Одышка и головокружение: как следствие анемии или потери крови.
Причины:
ТПП может быть вызвана различными факторами в зависимости от формы заболевания:
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП): считается аутоиммунным заболеванием, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов, что приводит к их разрушению;
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП): связана с дефицитом фермента ADAMTS13, который отвечает за разрыв больших молекул фон Виллебранда. Это приводит к образованию микротромбов в мелких сосудах, что вызывает тромбоцитопению и нарушение кровообращения.
Диагностика:
Диагностика ТТП требует комплексного подхода:
- Анализы крови: выявление уровня тромбоцитов, гемоглобина, оценка функции печени и почек;
- Исследования на антитела: в случае ИТП для обнаружения антител против тромбоцитов;
- Генетические тесты и анализ на дефицит ADAMTS13: для диагностики ТТП;
- Микроскопическое исследование: для оценки наличия микротромбов в сосудах при ТТП.
Лечение:
Лечение ТТП зависит от формы заболевания:
- ИТП: лечение может включать кортикостероиды, иммуносупрессивные препараты, или иммуноглобулины. В некоторых случаях требуется удаление селезенки (спленэктомия);
- ТТП: основное лечение включает плазмаферез (удаление и замену плазмы для удаления вредных веществ), коррекцию дефицита ADAMTS13 с помощью плазмозамещающих препаратов и иногда применение иммунодепрессантов.
Профилактика:
Профилактические меры зависят от причины заболевания и могут включать:
- Контроль за состоянием здоровья: регулярные медицинские обследования и соблюдение предписаний врача;
- Избегание травм и повреждений: для снижения риска кровотечений;
- Иммунопрофилактика: в случае аутоиммунной природы заболевания.
Чем опасно:
ТПП может привести к серьезным осложнениям, таким как:
- Сильные кровотечения: внутренние и внешние, которые могут быть опасны для жизни;
- Органные повреждения: из-за тромбообразования и нарушения микроциркуляции;
- Смертельные исходы: при несвоевременном лечении или развитии тяжелых форм заболевания.
Важность раннего диагноза и адекватного лечения трудно переоценить, так как это может значительно повысить шансы на успешное лечение и улучшение качества жизни пациентов.