Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) - редкое заболевание, характеризующееся образованием опухолей в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, называемых гастриномами. Эти опухоли продуцируют избыток гормона гастрина, который стимулирует выработку кислоты в желудке, что приводит к развитию тяжелой формы язвенной болезни. Хотя гастриномы чаще всего являются злокачественными, их рост медленный, а метастазы встречаются не у всех пациентов.
Симптомы:
Основные симптомы синдрома Золлингера-Эллисона связаны с чрезмерной продукцией желудочной кислоты. К ним относятся:
1. Хроническая изжога - избыточная секреция кислоты приводит к раздражению слизистой желудка и пищевода, вызывая постоянную изжогу;
2. Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки - множественные язвы, часто трудно поддающиеся лечению стандартными методами;
3. Боли в животе - часто ноющая или острая боль в области эпигастрия, связанная с повышенной кислотностью;
4. Диарея - возникает из-за повреждения слизистой оболочки желудка и тонкой кишки кислым содержимым, а также нарушения всасывания;
5. Похудение - пациенты могут терять вес из-за болей, нарушения переваривания пищи и снижения аппетита;
6. Кровотечения - язвы могут провоцировать кровотечения, проявляющиеся в виде рвоты с кровью или черного дегтеобразного стула;
7. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - из-за избыточной кислоты может развиваться рефлюкс желудочного содержимого в пищевод.
Причины:
Основная причина синдрома Золлингера-Эллисона - образование гастрином, опухолей, продуцирующих гастрин. Хотя точная причина развития этих опухолей неизвестна, в некоторых случаях заболевание связано с генетической предрасположенностью. Около 25% пациентов с СЗЭ страдают множественной эндокринной неоплазией 1-го типа (МЭН-1), наследственным заболеванием, характеризующимся опухолями в эндокринных железах.
Диагностика:
Диагностика СЗЭ основывается на комбинации клинических проявлений, лабораторных и инструментальных исследований:
1. Анализ крови на уровень гастрина - значительное повышение уровня гастрина является основным маркером синдрома;
2. Секретиновый тест - при подозрении на СЗЭ проводится тест с введением секретина, который вызывает аномальное повышение уровня гастрина у пациентов с гастриномой;
3. Эндоскопическое исследование - позволяет визуализировать язвы и гастриномы в желудке и двенадцатиперстной кишке;
4. Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) - помогают обнаружить опухоли в поджелудочной железе и других органах;
5. Сцинтиграфия с октреотидом - метод ядерной медицины для выявления гастрином с использованием радиоактивных веществ, которые связываются с рецепторами опухолей.
Лечение:
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона включает как медикаментозную, так и хирургическую терапию:
1. Ингибиторы протонной помпы (ИПП) - основная группа препаратов для снижения секреции желудочной кислоты. К ним относятся омепразол, пантопразол и лансопразол. Длительная терапия этими препаратами позволяет контролировать симптомы и предотвратить развитие язв;
2. Операция - при выявлении гастрином проводится их хирургическое удаление. Однако если опухоли множественные или имеют метастазы, полное излечение хирургическим путем затруднено;
3. Химиотерапия - применяется при злокачественных и метастатических формах гастрином;
4. Лечение осложнений - при наличии кровотечений или прободных язв может потребоваться срочная хирургическая помощь.
Профилактика:
Профилактика синдрома Золлингера-Эллисона невозможна, так как его развитие связано с генетическими и спонтанными мутациями. Однако ранняя диагностика и своевременное лечение могут предотвратить развитие тяжелых осложнений, таких как кровотечения и перфорации язв.
Чем опасен:
Главная опасность синдрома Золлингера-Эллисона заключается в осложнениях язвенной болезни, таких как кровотечения и перфорации желудка или кишечника. Опухоли могут метастазировать, чаще всего в печень, что значительно ухудшает прогноз заболевания. Без надлежащего лечения заболевание может привести к тяжелым осложнениям и даже летальному исходу.
Заключение:
Синдром Золлингера-Эллисона - это редкое, но потенциально опасное заболевание, требующее внимательной диагностики и комплексного лечения.