Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery, ALCAPA) - это редкая врождённая аномалия, при которой левая коронарная артерия, снабжающая кровью сердце, неправильно отходит от легочной артерии вместо аорты. Эта аномалия встречается с частотой 1 на 300 000 живорождений и составляет менее 0,5% от всех врожденных пороков сердца.
Симптомы:
Симптоматика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда зависит от возраста пациента и степени кровоснабжения миокарда. У новорождённых и младенцев заболевание может проявляться в форме сердечной недостаточности с такими симптомами, как:
- Учащённое дыхание (тахипноэ) или затруднённое дыхание;
- Слабость и быстрая утомляемость;
- Плохой аппетит, недостаточный набор веса или даже его потеря;
- Бледность кожи и посинение губ (цианоз);
- Повышенная потливость, особенно во время кормления или физических нагрузок.
Если аномалия остается не диагностированной, у старших детей и взрослых могут развиться хронические формы заболевания с более серьёзными симптомами:
- Боль в груди (стенокардия);
- Одышка при физической активности;
- Обмороки (синкопе);
- Учащённое сердцебиение (тахикардия);
- Риск внезапной сердечной смерти.
Причины:
Синдром Бланда-Уайта-Гарланда является врождённой аномалией, причиной которой служит нарушение эмбрионального развития коронарных артерий. В норме левая коронарная артерия должна отходить от аорты, чтобы снабжать кислородом богатую кровь сердечную мышцу. Однако при этой аномалии артерия начинается от легочной артерии, которая содержит кровь с низким содержанием кислорода. Это приводит к недостаточному кровоснабжению левого желудочка сердца и, как следствие, к ишемии миокарда.
Диагностика:
Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда основана на клиническом обследовании и использовании различных методов визуализации:
1. Эхокардиография: Это основной метод, который позволяет визуализировать анатомию сердца и коронарных артерий. Он помогает обнаружить аномалию кровоснабжения;
2. ЭКГ: Может показать признаки ишемии миокарда или нарушения ритма сердца;
3. Коронарография: Используется для детального исследования коронарных артерий и подтверждения диагноза;
4. Магнитно-резонансная томография (МРТ) или Компьютерная томография (КТ): Применяются для получения более точных изображений коронарных артерий и оценки функции сердца.
Лечение:
Лечение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда требует хирургического вмешательства, так как без операции прогноз крайне неблагоприятен. Основные методы лечения включают:
1. Коронарное шунтирование: Создание обходного пути для кровоснабжения миокарда с использованием здоровой артерии или вены пациента;
2. Реимплантация коронарной артерии: Перемещение аномальной артерии от легочной артерии к аорте для нормализации кровотока;
3. Транспозиция коронарных артерий: Вариант хирургии, при котором меняют местами аномально расположенные артерии.
После операции большинство пациентов могут вести нормальную жизнь, однако они нуждаются в регулярных обследованиях для контроля функции сердца.
Профилактика:
Профилактика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда невозможна, так как это врождённое заболевание. Однако ранняя диагностика и своевременное лечение значительно улучшают прогноз и качество жизни пациентов.
Чем опасно:
Основная опасность синдрома заключается в высоком риске внезапной сердечной смерти, особенно у молодых пациентов, не знающих о наличии заболевания. Без лечения синдром Бланда-Уайта-Гарланда может привести к тяжёлой сердечной недостаточности, инфаркту миокарда и другим опасным осложнениям. Поэтому своевременная диагностика и хирургическое вмешательство имеют решающее значение для предотвращения летального исхода.