Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям и появлению геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках. Слово "идиопатическая" указывает на неизвестную причину заболевания, то есть оно развивается без явного провоцирующего фактора.
Симптомы:
Клинические проявления ИТП могут варьироваться от лёгких до тяжёлых. К наиболее характерным симптомам относятся:
1. Петехии и пурпура: На коже, особенно на нижних конечностях, появляются мелкие точечные кровоизлияния (петехии) или более крупные пятна пурпуры, не исчезающие при нажатии;
2. Кровоточивость: Пациенты часто отмечают кровотечения из носа (эпистаксис), дёсен, а также длительное кровотечение при порезах. У женщин может наблюдаться обильное и длительное менструальное кровотечение (меноррагия);
3. Гематомы: Появление синяков на теле без видимых причин, даже при минимальном воздействии;
4. Геморрагии: В редких и тяжёлых случаях возможно развитие внутренних кровотечений, включая желудочно-кишечные и мозговые, что требует неотложной медицинской помощи.
Причины:
ИТП относится к аутоиммунным заболеваниям, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные клетки. В данном случае это тромбоциты - клетки, ответственные за свёртывание крови. В организме больного ИТП вырабатываются антитела против тромбоцитов, которые маркируют их для разрушения селезёнкой.
Несмотря на название "идиопатическая", в некоторых случаях возможны провоцирующие факторы, такие как вирусные инфекции, вакцинации, стрессовые ситуации или приём определённых лекарств. Однако, в большинстве случаев точная причина развития заболевания остаётся неизвестной.
Диагностика:
Диагностика ИТП включает несколько этапов:
1. Анамнез и физикальное обследование: Врач собирает информацию о жалобах пациента, длительности симптомов, наличии инфекций или заболеваний в недавнем прошлом, и проводит осмотр на наличие петехий, пурпуры и других симптомов;
2. Общий анализ крови: Основной диагностический тест, который показывает снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения). При этом остальные показатели крови, как правило, остаются в норме;
3. Исследование костного мозга: В некоторых случаях может понадобиться проведение аспирации или биопсии костного мозга для исключения других причин тромбоцитопении, таких как лейкозы или апластическая анемия;
4. Иммунологические тесты: Определение наличия антител против тромбоцитов для подтверждения аутоиммунной природы заболевания.
Лечение:
Целью лечения ИТП является уменьшение риска кровотечений путём повышения уровня тромбоцитов. Лечение может включать следующие подходы:
1. Глюкокортикоиды: Основной метод лечения на начальных этапах. Эти препараты подавляют активность иммунной системы и уменьшают разрушение тромбоцитов. Однако длительное их применение может вызывать серьёзные побочные эффекты;
2. Иммуноглобулины: Внутривенное введение иммуноглобулинов используется для быстрого повышения уровня тромбоцитов, особенно при острых состояниях;
3. Иммунодепрессанты: В случаях хронической ИТП могут применяться препараты, подавляющие активность иммунной системы, такие как ритуксимаб;
4. Спленэктомия: Хирургическое удаление селезёнки показано пациентам с резистентной к лечению ИТП, так как селезёнка является основным органом разрушения тромбоцитов;
5. Трансплантация стволовых клеток: В крайне тяжёлых случаях может рассматриваться данный метод, хотя он используется редко.
Профилактика:
Так как точные причины ИТП не установлены, специфических методов профилактики не существует. Однако следует избегать факторов, которые могут провоцировать снижение уровня тромбоцитов или вызывать аутоиммунные реакции, таких как неконтролируемое использование лекарственных препаратов и воздействие вирусных инфекций.
Чем опасно ИТП:
ИТП может привести к серьёзным осложнениям, связанным с неконтролируемыми кровотечениями. Наиболее опасными являются внутренние кровоизлияния, особенно в головной мозг (внутримозговая геморрагия), которые могут быть фатальными. Кровотечения также могут возникать в органах желудочно-кишечного тракта, что требует немедленной госпитализации.
В заключение, ИТП является серьёзным заболеванием, требующим своевременной диагностики и лечения для предотвращения тяжёлых осложнений. Современные методы терапии позволяют контролировать заболевание и значительно улучшить качество жизни пациентов.