Злокачественная гипертермия (ЗГ) - это редкое, но крайне опасное состояние, которое возникает как реакция на определённые анестетики и миорелаксанты, используемые во время хирургических операций. Это генетически обусловленное нарушение углеводного обмена в мышцах может привести к неконтролируемому повышению температуры тела, нарушению функций жизненно важных органов и даже к летальному исходу, если не принять срочные меры.
Симптомы:
Злокачественная гипертермия обычно развивается в течение нескольких минут после введения анестетиков. Первоначальные симптомы включают резкое повышение температуры тела (до 40°C и выше), учащённое сердцебиение (тахикардия), гипервентиляцию (учащённое дыхание), и гипертонию (высокое кровяное давление). Пациенты могут также испытывать мышечные судороги, особенно в области шеи, спины и конечностей, что связано с повышенным мышечным тонусом и метаболическим нарушением. Эти симптомы могут сопровождаться синевой кожи, обильным потоотделением и нарушениями сознания.
Причины:
Основной причиной злокачественной гипертермии является генетическая предрасположенность. Заболевание связано с мутацией в гене, который отвечает за регуляцию кальция в мышечных клетках. Это приводит к нарушению контроля над мышечным сокращением и обменом веществ, что вызывает неконтролируемый выброс кальция и повышенную активность метаболизма. В основном это связано с анестетиками, такими как флуоренсные анальгетики и миорелаксанты, используемые в анестезии.
Диагностика:
Диагностика злокачественной гипертермии включает в себя ряд клинических и лабораторных исследований. Основной диагностический тест - это биопсия мышечной ткани, которая позволяет выявить аномалии в реакции мышц на стимулирующие агенты. Однако из-за сложности получения образцов и времени, необходимого для их анализа, в экстренных ситуациях чаще полагаются на клинические признаки и реакцию на лечение. Электромиография может показать повышенную активность в мышцах, а анализ крови выявляет высокие уровни креатинкиназы и лактата, что свидетельствует о мышечном повреждении и метаболическом стрессе.
Лечение:
Лечение злокачественной гипертермии должно начинаться немедленно. Основное средство - это дантролен, специфический антагонист кальциевых каналов, который помогает снижать чрезмерное высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума в мышцах. Также важны поддерживающая терапия для контроля температуры тела, таких как охлаждение и инфузия жидкости, а также поддержка жизненно важных функций. Интенсивный мониторинг состояния пациента и поддержка функции почек и сердечно-сосудистой системы являются ключевыми аспектами лечения.
Профилактика:
Профилактика злокачественной гипертермии включает тщательное обследование пациента до хирургического вмешательства. Если у пациента есть история семейных случаев или признаки предрасположенности к заболеванию, необходимо использовать безопасные анестетики и миорелаксанты. Лица с известной предрасположенностью должны сообщить об этом своему врачу и анестезиологу. Кроме того, обученный медицинский персонал должен быть готов к быстрой диагностике и лечению, если возникнет подозрение на злокачественную гипертермию.
Чем опасно:
Злокачественная гипертермия представляет серьезную угрозу для жизни. Без своевременного и эффективного лечения она может привести к фатальным осложнениям, таким как сердечно-сосудистая недостаточность, почечная недостаточность, и нарушение функций других органов. Мышечное разрушение, вызванное повышенной температурой и метаболическим стрессом, может вызывать миоглобинурию (появление миоглобина в моче), что приводит к острому почечному повреждению. Поэтому своевременное распознавание и лечение являются критически важными для выживания пациента.