Гиперкортицизм, или синдром Кушинга, представляет собой эндокринное заболевание, обусловленное хроническим избыточным воздействием кортизола на организм. Кортизол - это гормон, вырабатываемый корой надпочечников, который играет ключевую роль в регуляции обмена веществ, поддержании артериального давления, контроле уровня глюкозы в крови и других важных физиологических функциях. Однако при длительном избыточном его уровне в крови развиваются характерные патологические изменения, существенно влияющие на здоровье пациента.
Симптомы:
Клинические проявления гиперкортицизма разнообразны и могут затрагивать различные системы организма:
1. Изменение внешности:;
- Ожирение: Одним из наиболее характерных признаков является перераспределение жировой ткани, особенно в области лица (луновидное лицо), шеи (жировая подушка на задней поверхности шеи, также известная как "бизоний горб"), и туловища, при относительно тонких конечностях;
- Тонкая кожа: Пациенты часто отмечают истончение кожи, что делает её более уязвимой к травмам и легко приводит к образованию синяков;
- Стрии: На коже живота, бедер, ягодиц и груди могут появляться характерные пурпурные растяжки (стрии), обусловленные разрывом коллагеновых волокон;
2. Мышечная слабость:;
- Избыточный кортизол вызывает катаболизм белков, что приводит к атрофии мышц, особенно выраженной в проксимальных отделах конечностей (бёдра, плечи). Это проявляется слабостью и быстрой утомляемостью;
3. Остеопороз:;
- Кортизол способствует уменьшению костной массы, что увеличивает риск переломов, особенно компрессионных переломов позвоночника;
4. Артериальная гипертензия:;
- Кортизол усиливает чувствительность сосудов к катехоламинам и задержку натрия в организме, что приводит к повышению артериального давления;
5. Нарушения углеводного обмена:;
- В условиях гиперкортицизма часто развивается инсулинорезистентность, что приводит к гипергликемии и может способствовать развитию сахарного диабета;
6. Психоэмоциональные нарушения:;
- Пациенты могут испытывать изменения настроения, депрессию, тревожность, а в тяжелых случаях - психозы;
7. Гормональные нарушения у женщин и мужчин:;
- У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла, гирсутизм (избыточный рост волос на лице и теле), акне;
- У мужчин может снижаться либидо, развиваться импотенция, возможно уменьшение размеров яичек.
Причины:
Основными причинами гиперкортицизма являются:
1. Экзогенный гиперкортицизм:;
- Возникает вследствие длительного приема глюкокортикоидных препаратов (например, преднизолона) для лечения различных заболеваний (аутоиммунных, аллергических, воспалительных). Это наиболее частая причина синдрома Кушинга;
2. Эндогенный гиперкортицизм:;
- Аденома гипофиза (болезнь Кушинга): опухоль гипофиза, продуцирующая адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует надпочечники к избыточной продукции кортизола;
- Эктопическая продукция АКТГ: редкий случай, когда АКТГ вырабатывается опухолями вне гипофиза, например, при раке легкого;
- Опухоли надпочечников: автономная продукция кортизола возможна при аденоме или карциноме коры надпочечников.
Диагностика:
Диагностика гиперкортицизма включает несколько этапов:
1. Скрининговые тесты:;
- Тест с дексаметазоном: пациент принимает дексаметазон (синтетический глюкокортикоид) вечером, а утром измеряется уровень кортизола. В норме дексаметазон подавляет выработку кортизола, и его уровень снижается;
- Измерение уровня кортизола в слюне или моче: проводится определение кортизола в ночное время или в суточной моче для оценки ритма секреции гормона;
2. Определение источника гиперкортицизма:;
- МРТ гипофиза: используется для выявления аденомы гипофиза;
- КТ или МРТ надпочечников: помогает обнаружить опухоли надпочечников;
- ПЭТ-КТ: используется при подозрении на эктопическую продукцию АКТГ.
Лечение:
Лечение гиперкортицизма зависит от его причины:
1. Медикаментозное лечение:;
- При экзогенном гиперкортицизме основным методом лечения является постепенная отмена глюкокортикоидных препаратов;
- Для контроля уровня кортизола могут использоваться медикаменты, подавляющие его выработку, например, кетоконазол, метирапон;
2. Хирургическое лечение:;
- В случае аденомы гипофиза применяется транссфеноидальная аденомэктомия;
- При опухолях надпочечников показана адреналэктомия (удаление надпочечника);
3. Лучевая терапия:;
- Используется при рецидивах или невозможности полного удаления опухоли гипофиза.
Профилактика:
Профилактика гиперкортицизма в основном касается предотвращения экзогенной формы заболевания:
- Строгое соблюдение режима приема глюкокортикоидов, их постепенная отмена по назначению врача;
- Регулярный контроль уровня кортизола при длительном применении стероидов.
Чем опасно:
Гиперкортицизм опасен своими осложнениями:
- Сердечно-сосудистые заболевания: артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда;
- Остеопороз с высоким риском переломов;
- Сахарный диабет и связанные с ним осложнения;
- Психические расстройства;
- При злокачественных опухолях возможен летальный исход.
Ранняя диагностика и адекватное лечение существенно улучшают прогноз, повышая качество и продолжительность жизни пациентов с гиперкортицизмом.