Врожденная билиарная атрезия - это редкое, но серьезное заболевание печени у новорожденных, характеризующееся полной или частичной непроходимостью желчных путей. Это приводит к затруднению оттока желчи из печени в тонкую кишку и может привести к тяжелым последствиям, включая цирроз и печеночную недостаточность, если не принять меры своевременно.
Симптомы:
Основные симптомы врожденной билиарной атрезии начинают проявляться в первые недели жизни. К основным клиническим признакам относятся:
- Желтуха: Появляется на второй или третий день жизни и усиливается. Желтизна кожи и слизистых оболочек обусловлена накоплением билирубина в крови;
- Темный цвет мочи: Моча приобретает темно-желтый или коричневый цвет, что связано с повышением уровня билирубина в крови;
- Обесцвеченный стул: Стул становится светлым или белым, так как желчь не поступает в кишечник;
- Увеличение печени: Печень может быть увеличена, иногда с признаками боли при пальпации;
- Симптомы холестаза: Эти симптомы включают зуд, отсутствие аппетита, плохое набирание массы тела и проблемы с усвоением жиров.
Причины:
Причина врожденной билиарной атрезии остается неизвестной, однако существуют предположения о том, что заболевание может быть связано с нарушениями в развитии желчных путей в период внутриутробного развития. Также рассматриваются аутоиммунные и вирусные факторы как возможные триггеры.
Диагностика:
Диагностика врожденной билиарной атрезии включает несколько этапов:
- Клинический осмотр: Оценка симптомов, таких как желтуха и изменение цвета стула;
- Лабораторные тесты: Анализы крови на билирубин, а также другие тесты функции печени;
- Ультразвуковое исследование: Используется для оценки размеров и состояния печени и желчных путей;
- Холангиография: Процедура визуализации желчных путей с помощью контрастного вещества, вводимого через катетер;
- Биопсия печени: Взятие образца ткани печени для микроскопического исследования, чтобы подтвердить диагноз.
Лечение:
Лечение врожденной билиарной атрезии требует комплексного подхода:
- Хирургическое вмешательство: Наиболее эффективным методом лечения является операция по реконструкции желчных путей (операция Касаи), которая должна быть выполнена в возрасте до 2-3 месяцев. Цель операции - создание обходного пути для желчи, чтобы она могла покидать печень и поступать в кишечник;
- Поддерживающая терапия: Включает применение витаминов, особенно растворимых в жирах (A, D, E, K), и препаратов для улучшения усвоения питательных веществ;
- Пересадка печени: В случаях, когда хирургическое вмешательство не приводит к улучшению или если печень уже серьезно повреждена, может потребоваться трансплантация печени.
Профилактика:
Профилактика врожденной билиарной атрезии не разработана, так как точные причины заболевания неизвестны. Однако ранняя диагностика и оперативное лечение являются ключевыми факторами для улучшения прогноза.
Чем опасно:
Без своевременного лечения врожденная билиарная атрезия может привести к множеству серьезных осложнений, включая:
- Цирроз печени: Хроническое повреждение печени, которое может развиться в результате длительного холестаза;
- Печеночная недостаточность: Потеря функции печени, что может требовать трансплантации;
- Инфекции: Из-за нарушения нормального оттока желчи могут развиваться бактериальные инфекции в желчных путях и печени.
Таким образом, врожденная билиарная атрезия - это серьезное заболевание, требующее немедленного внимания и комплексного лечения для обеспечения наилучших исходов для пациента.