Болезнь мойя-мойя - редкое прогрессирующее сосудистое заболевание, характеризующееся хроническим сужением и окклюзией (закупоркой) внутренних сонных артерий и их основных ветвей. В результате этого процесса формируется сеть аномальных тонких сосудов в основании мозга, которая выглядит на ангиограмме как "дымка" или "туман". Отсюда и название болезни: на японском языке «мойя-мойя» означает «облако дыма» или «дымка».
Симптомы:
Симптоматика болезни мойя-мойя может варьироваться в зависимости от возраста пациента, степени поражения сосудов и наличия сопутствующих осложнений.
- Инсульт и транзиторные ишемические атаки (ТИА): наиболее распространенные симптомы у пациентов. Внезапная слабость, онемение, паралич одной стороны тела, нарушение речи, потеря зрения, головокружение и нарушение координации могут указывать на инсульт;
- Эпилептические припадки: особенно часто встречаются у детей, когда недостаток кровоснабжения вызывает судорожную активность в головном мозге;
- Головная боль: хроническая или приступообразная, возникающая из-за нарушения кровотока в мозге;
- Когнитивные нарушения: ухудшение памяти, замедление мышления и проблемы с концентрацией внимания. Это может быть следствием хронического кислородного голодания мозга;
- Субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния: при разрыве аномальных сосудов.
Причины:
Точные причины болезни мойя-мойя до конца не изучены. Однако есть предположения о генетической предрасположенности к развитию заболевания. Наиболее часто оно встречается среди жителей Восточной Азии, особенно в Японии и Корее. Также заболевание может быть связано с такими факторами, как:
- Наследственность: наличие мутаций в генах, ответственных за сосудистую функцию. Часто заболевание передается по аутосомно-доминантному типу;
- Сопутствующие заболевания: мойя-мойя может развиваться на фоне других патологий, таких как нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Дауна, серповидноклеточная анемия и другие заболевания, сопровождающиеся нарушением кровоснабжения мозга.
Диагностика:
Диагностика болезни мойя-мойя включает использование современных методов визуализации, позволяющих оценить состояние сосудов и кровотока в мозге.
- Магнитно-резонансная ангиография (МРА): основной метод диагностики, позволяющий визуализировать сосуды мозга и выявить их аномальное сужение;
- Компьютерная томография (КТ): используется для оценки состояния головного мозга и исключения других причин инсульта;
- Церебральная ангиография: золотой стандарт диагностики, обеспечивающий детальную визуализацию сосудистой сети мозга и выявление «дымчатого» рисунка, характерного для мойя-мойя;
- Электроэнцефалография (ЭЭГ): используется для выявления эпилептической активности, особенно у детей;
- Нейропсихологическое тестирование: позволяет оценить когнитивные функции и выявить нарушения, вызванные хроническим кислородным голоданием.
Лечение:
Лечение болезни мойя-мойя направлено на улучшение кровоснабжения мозга и предотвращение осложнений, таких как инсульты и кровоизлияния.
- Хирургическое вмешательство: основной метод лечения. Операции направлены на создание обходных путей для улучшения кровоснабжения мозга. Наиболее распространенные методы - это эндартерэктомия, экстра-интракраниальное шунтирование (ЭИКС), а также техники по созданию новых сосудистых коллатералей;
- Медикаментозная терапия: назначается для предотвращения тромбозов и улучшения кровотока. Применяются антиагреганты (аспирин) и антикоагулянты;
- Консервативное лечение: включает меры по контролю артериального давления, предотвращению обезвоживания и стресса, которые могут способствовать обострению заболевания;
- Реабилитация: важный этап, включающий физиотерапию, логопедические занятия и когнитивную терапию для восстановления утраченных функций.
Профилактика:
Поскольку точные причины болезни мойя-мойя неизвестны, специфических профилактических мер не существует. Однако важно вовремя диагностировать заболевание и начать лечение, чтобы снизить риск развития тяжелых осложнений.
Чем опасно:
Болезнь мойя-мойя опасна своими осложнениями. Основной угрозой для пациентов является высокий риск ишемических инсультов и геморрагических кровоизлияний в мозг, которые могут привести к тяжелым неврологическим нарушениям, инвалидности и даже смерти. Кроме того, недостаточное кровоснабжение мозга вызывает хроническую ишемию, которая приводит к когнитивным нарушениям, снижению качества жизни и прогрессирующему ухудшению состояния. Без своевременного лечения прогноз для пациентов с болезнью мойя-мойя остается неблагоприятным.