Болезнь Ормонда, также известная как идиопатический ретроперитонеальный фиброз, - это редкое хроническое заболевание, характеризующееся развитием плотной фиброзной ткани в забрюшинном пространстве, вокруг крупных сосудов, почек и мочеточников. Заболевание было впервые описано в 1948 году американским врачом Джоном Ормондом, в честь которого оно получило свое название. Оно может привести к значительным осложнениям, особенно если вовлечены важные органы и сосуды.
Симптомы:
Клинические проявления болезни Ормонда варьируются в зависимости от локализации и степени фиброзного процесса. Основные симптомы включают:
- Боль в поясничной области - один из первых и наиболее частых признаков. Боль может быть постоянной и усиливаться с течением времени;
- Нарушение функции почек - часто проявляется в виде гидронефроза (расширение чашечно-лоханочной системы почки), обусловленного сдавлением мочеточников. Это может приводить к почечной недостаточности;
- Отёки нижних конечностей - возникают из-за сдавления крупных вен, что нарушает венозный отток;
- Затруднённое мочеиспускание - в результате обструкции мочеточников;
- Общая слабость, утомляемость и потеря веса - нередко сопутствуют болезни на поздних стадиях.
Некоторые пациенты могут также испытывать симптомы, связанные с вовлечением других органов: боль в животе, потерю аппетита, повышение температуры тела.
Причины:
Точные причины возникновения болезни Ормонда до конца не выяснены, однако заболевание относят к идиопатическим, что означает неизвестное происхождение. Тем не менее, выделяют несколько факторов, которые могут провоцировать развитие ретроперитонеального фиброза:
- Иммунные нарушения - предполагается, что аутоиммунные процессы играют важную роль в развитии заболевания. Иммунная система начинает атаковать ткани организма, вызывая их фиброз;
- Инфекции - некоторые вирусные или бактериальные инфекции могут способствовать развитию фиброза;
- Травмы и хирургические вмешательства - могут стать пусковым механизмом для патологического фиброзирования тканей;
- Приём лекарственных препаратов - определённые медикаменты, такие как производные эрготамина, используемые для лечения мигрени, могут провоцировать развитие болезни;
- Онкологические заболевания - в некоторых случаях ретроперитонеальный фиброз может быть связан с раковыми опухолями, поражающими забрюшинное пространство.
Диагностика:
Диагностика болезни Ормонда требует комплексного подхода и включает в себя:
1. Клинический осмотр и сбор анамнеза - врач выявляет типичные симптомы и возможные факторы риска;
2. Лабораторные анализы - могут показать признаки воспаления, анемию, изменения в функции почек;
3. Методы визуализации:;
- УЗИ органов брюшной полости - позволяет выявить гидронефроз и сужение мочеточников;
- Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее информативные методы для определения объёма и локализации фиброзного процесса;
4. Биопсия - в редких случаях может потребоваться взятие образца ткани для исключения других заболеваний, таких как опухоли или инфекции.
Лечение:
Лечение болезни Ормонда направлено на снижение воспалительного процесса и предотвращение дальнейшего прогрессирования фиброза. Оно может включать:
- Глюкокортикоиды - препараты, подавляющие воспаление и аутоиммунные реакции, такие как преднизолон;
- Иммунодепрессанты - используются в случае неэффективности стероидной терапии. К ним относятся азатиоприн, метотрексат, микофенолат;
- Антифибротические препараты - такие как тамоксифен, которые подавляют формирование фиброзной ткани;
- Хирургическое вмешательство - может быть необходимо при значительном сдавлении мочеточников и развитии гидронефроза. В таких случаях проводится стентирование мочеточников или установка нефростомы;
- Эндоваскулярные методы - в случае поражения сосудов возможно стентирование или ангиопластика.
Профилактика:
Так как точные причины заболевания остаются неизвестными, специфической профилактики болезни Ормонда не существует. Тем не менее, рекомендуется:
- Своевременно лечить инфекции и воспалительные заболевания;
- Избегать длительного приёма препаратов, которые могут провоцировать развитие ретроперитонеального фиброза;
- При появлении симптомов, указывающих на нарушение работы почек или отёки, незамедлительно обращаться к врачу для диагностики.
Чем опасна болезнь Ормонда:
Основная опасность болезни Ормонда заключается в её прогрессирующем характере. Если заболевание не диагностировано своевременно и не начато лечение, возможно развитие тяжёлых осложнений, таких как:
- Почечная недостаточность - вызванная сдавлением мочеточников и гидронефрозом;
- Тромбоз вен нижних конечностей - вследствие сдавления крупных вен;
- Аневризма аорты - заболевание может затрагивать аорту, что может привести к её расширению и разрыву.
Без лечения заболевание может привести к серьёзным функциональным нарушениям и даже летальному исходу. Однако при своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз, как правило, благоприятен.