Болезнь Иценко-Кушинга - это эндокринное заболевание, вызванное хроническим избытком гормона кортизола в организме. Это состояние развивается вследствие нарушения работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что приводит к гиперпродукции кортизола. В большинстве случаев заболевание связано с наличием аденомы гипофиза, которая стимулирует избыточную выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ), что в свою очередь активирует надпочечники и увеличивает уровень кортизола.
Симптомы:
Симптомы болезни Иценко-Кушинга разнообразны и затрагивают практически все системы организма:
1. Изменения в строении тела: У больных наблюдается характерное перераспределение жировой ткани - накапливание жира на лице, шее, спине (образование "буйволиного горба") и животе при тонких конечностях;
2. Луновидное лицо: Лицо становится круглым и покрасневшим, что является типичным проявлением заболевания;
3. Мышечная слабость: Пациенты часто жалуются на слабость в руках и ногах, особенно в проксимальных мышцах;
4. Кожные изменения: Кожа становится тонкой, легко повреждается, появляются стрии (растяжки) пурпурного или багрового цвета, особенно на животе, бедрах и плечах;
5. Остеопороз: Потеря костной массы приводит к повышенной хрупкости костей и частым переломам, даже при минимальных травмах;
6. Повышенное артериальное давление: Гипертензия встречается у большинства пациентов;
7. Гипергликемия: Избыток кортизола может вызвать нарушение углеводного обмена, что приводит к развитию сахарного диабета;
8. Психические нарушения: У пациентов могут наблюдаться изменения настроения, раздражительность, депрессия и иногда даже психоз;
9. Нарушения менструального цикла: У женщин могут возникать аменорея или нерегулярные менструации, а у мужчин - снижение либидо и эректильная дисфункция.
Причины:
Основной причиной болезни Иценко-Кушинга является аденома гипофиза - доброкачественная опухоль, вырабатывающая избыток АКТГ. Однако существуют и другие причины:
1. Синдром эктопической продукции АКТГ: Некоторые опухоли, например, рак легких, могут вырабатывать АКТГ вне гипофиза;
2. Гиперплазия или аденома надпочечников: Это также может приводить к повышенному уровню кортизола;
3. Длительный прием глюкокортикоидных препаратов: При лечении хронических воспалительных или аутоиммунных заболеваний высокими дозами кортикостероидов может развиться вторичный гиперкортицизм.
Диагностика:
Диагностика болезни Иценко-Кушинга сложна и включает несколько этапов:
1. Сбор анамнеза и физикальное обследование: Врач оценивает характерные симптомы, такие как перераспределение жировой ткани, наличие гипертензии и изменения кожи;
2. Лабораторные тесты:;
- Анализ уровня кортизола в моче: Проводится суточный сбор мочи для измерения уровня свободного кортизола;
- Тест с дексаметазоном: Этот тест позволяет определить, подавляется ли выработка кортизола при введении искусственного глюкокортикоида;
- Анализ крови на АКТГ: Для оценки уровня этого гормона, который управляет продукцией кортизола;
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ): Используется для выявления опухоли гипофиза;
4. КТ надпочечников: Для оценки состояния надпочечников, если подозревается их патология.
Лечение:
Выбор метода лечения зависит от причины заболевания:
1. Хирургическое вмешательство:;
- Удаление аденомы гипофиза является основным методом лечения. Операция называется транссфеноидальной аденомэктомией;
- Если причиной является опухоль надпочечников, может потребоваться удаление надпочечника (адреналэктомия);
2. Лучевая терапия: Применяется в случае, если хирургическое лечение невозможно или не полностью эффективно;
3. Медикаментозное лечение: Используются препараты, подавляющие выработку кортизола (кетоконазол, метирапон и др.);
4. Адреналэктомия: В случае, если другие методы неэффективны, может потребоваться удаление обоих надпочечников.
Профилактика:
Специфической профилактики болезни Иценко-Кушинга не существует, так как основными причинами являются опухолевые процессы. Однако, можно снизить риск вторичного гиперкортицизма:
1. Контроль применения кортикостероидов: Следует избегать длительного и неконтролируемого приема препаратов, содержащих кортизол;
2. Регулярные медицинские обследования: Пациенты с хроническими заболеваниями, которые требуют лечения кортикостероидами, должны регулярно проходить осмотр у врача.
Чем опасно:
Без лечения болезнь Иценко-Кушинга может привести к серьезным осложнениям:
1. Сердечно-сосудистые заболевания: Высокое артериальное давление и ожирение увеличивают риск инфаркта миокарда и инсульта;
2. Остеопороз и переломы: Снижение костной массы может привести к инвалидности;
3. Инфекции: Иммунодепрессия, вызванная кортизолом, повышает риск инфекций;
4. Сахарный диабет: Гипергликемия может прогрессировать до диабета 2 типа;
5. Психические расстройства: Депрессия и психозы могут значительно ухудшить качество жизни.
Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга - это серьезное заболевание, требующее своевременной диагностики и лечения. При грамотном подходе возможна полная ремиссия и восстановление нормального качества жизни.