Атрезия желчных ходов - это редкое, но серьёзное врождённое заболевание, при котором происходит частичное или полное закрытие желчных путей. Желчные пути играют ключевую роль в отведении желчи из печени в тонкую кишку, где она необходима для переваривания жиров. В случае атрезии этот процесс нарушается, что ведёт к накоплению желчи в печени и вызывает её повреждение.
Симптомы:
Симптоматика атрезии желчных ходов проявляется обычно в первые недели или месяцы жизни новорожденного. Основные симптомы включают:
- Желтуха: Постоянная желтушность кожи и склер, которая не исчезает или ухудшается со временем, несмотря на лечение;
- Светлый кал: Отсутствие желчи в кишечнике приводит к тому, что кал становится светлого цвета или белым;
- Тёмная моча: Накопление билирубина в крови вызывает потемнение мочи;
- Увеличение печени (гепатомегалия): Печень становится увеличенной и уплотнённой;
- Развивающаяся недостаточность роста и питания: Недостаток желчи затрудняет переваривание пищи, что может приводить к недостаточному набору веса и замедленному росту.
Причины:
Причины атрезии желчных ходов до конца не изучены. Считается, что заболевание может возникать из-за нарушений в эмбриональном развитии, инфекций или аутоиммунных реакций. В некоторых случаях атрезия связана с другими аномалиями развития или синдромами.
Диагностика:
Для диагностики атрезии желчных ходов используют несколько методов:
- Клинический осмотр: Врач обращает внимание на характерные симптомы, такие как желтуха и светлый кал;
- Лабораторные анализы: Анализы крови могут показать повышенный уровень билирубина и других маркеров, указывающих на проблемы с печенью;
- Ультразвуковое исследование (УЗИ): Помогает выявить изменения в печени и желчных путях;
- Холангиография: Радиологическое исследование с введением контрастного вещества для визуализации желчных путей;
- Биопсия печени: Проводится для оценки состояния ткани печени и подтверждения диагноза.
Лечение:
Основным методом лечения атрезии желчных ходов является хирургическое вмешательство. Наиболее распространённая операция - операция Кассай (или холеодюоденостомия), при которой создаются новые пути для отведения желчи из печени. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация печени, если состояние печени значительно ухудшилось и функция органа не восстанавливается.
Профилактика:
Профилактика атрезии желчных ходов осложнена тем, что точные причины её возникновения неизвестны. Однако важным аспектом является регулярное медицинское наблюдение беременной женщины и новорожденного для раннего выявления и лечения возможных патологий.
Чем опасно:
Если атрезия желчных ходов не будет своевременно диагностирована и лечена, она может привести к серьёзным осложнениям, таким как:
- Цирроз печени: Хроническое воспаление и рубцевание печени;
- Печёночная недостаточность: Потеря функции печени, что может быть смертельно опасным;
- Растущее нарушение роста и развития: Нехватка питательных веществ из-за нарушенного пищеварения.
Атрезия желчных ходов требует быстрого реагирования и специализированного медицинского подхода для обеспечения наилучшего прогноза и минимизации рисков для здоровья ребёнка.