Агенезия влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера, МРКХ) - это редкое врождённое заболевание, характеризующееся отсутствием влагалища и матки у женщин при наличии нормальных внешних половых органов и женского кариотипа (46,XX). Заболевание возникает на этапе эмбрионального развития, когда нарушается формирование внутренних половых органов. При этом яичники и вторичные половые признаки (молочные железы, оволосение по женскому типу) развиваются нормально, так как они регулируются функционирующими яичниками и нормальным гормональным фоном.
Симптомы агенезии влагалища:
Основные симптомы агенезии влагалища проявляются в подростковом возрасте, когда девушка не сталкивается с менструацией (первичная аменорея). В связи с тем, что влагалище не развивается, у женщин отсутствуют менструальные выделения, хотя остальные признаки полового созревания, такие как рост молочных желез и появление оволосения, возникают в норме.
Другие симптомы могут включать:
- Трудности при попытке полового акта. Поскольку влагалище не сформировано, сексуальные контакты могут быть невозможными или вызывать боль;
- Отсутствие или недоразвитие матки. Это приводит к невозможности забеременеть естественным путём;
- Эмоциональные и психологические трудности. Женщина может испытывать стресс, депрессию и тревогу из-за осознания своей патологии, особенно если заболевание обнаруживается внезапно.
Важно отметить, что агенезия влагалища никак не влияет на физическое здоровье в общем плане, так как яичники функционируют нормально, вырабатывая гормоны, которые поддерживают нормальный метаболизм и половое развитие.
Причины агенезии влагалища:
Точные причины агенезии влагалища до конца не установлены. Считается, что это врождённое заболевание, вызванное нарушением нормального эмбрионального развития женских внутренних половых органов (мюллеровых протоков) в период между 6 и 12 неделями беременности. Роль генетических факторов не исключена, однако наследственный характер заболевания встречается редко.
Диагностика:
Диагностика агенезии влагалища обычно проводится в подростковом возрасте, когда девушка не испытывает менструацию. Основные методы диагностики включают:
1. Гинекологический осмотр. Врач может выявить отсутствие или недоразвитие влагалища при обычном осмотре;
2. УЗИ органов малого таза. Это исследование позволяет оценить наличие или отсутствие матки и яичников;
3. МРТ (магнитно-резонансная томография). Этот метод предоставляет более детализированное изображение органов малого таза и может помочь в диагностике;
4. Генетическое тестирование. Хотя агенезия влагалища редко наследуется, в некоторых случаях проводят анализы для выявления возможных генетических мутаций.
Лечение:
Лечение агенезии влагалища зависит от целей пациентки и её желания вести половую жизнь или иметь детей (пусть и через альтернативные методы). Основные подходы к лечению включают:
1. Создание неовлагалища (восстановительная хирургия). Оперативное вмешательство позволяет создать искусственное влагалище, что улучшает качество жизни и даёт возможность вести половую жизнь. Операция проводится с использованием тканей пациента или синтетических материалов;
2. Дилатационная терапия. Некоторым женщинам удаётся создать влагалище без хирургического вмешательства при помощи длительного использования дилататоров (специальных медицинских устройств для постепенного растяжения тканей);
3. Репродуктивные технологии. Хотя женщины с агенезией влагалища не могут зачать естественным путём, они могут использовать донорскую яйцеклетку и суррогатное материнство для рождения ребёнка. Яичники продолжают функционировать нормально, что позволяет извлекать яйцеклетки для экстракорпорального оплодотворения (ЭКО).
Профилактика:
Поскольку точные причины агенезии влагалища неизвестны, специфических профилактических мер нет. Однако важно регулярное наблюдение за состоянием здоровья плода во время беременности. Раннее выявление возможных аномалий развития может помочь родителям подготовиться к дальнейшему лечению ребёнка.
Чем опасно заболевание:
Хотя агенезия влагалища не угрожает жизни женщины и не влияет на её общее физическое состояние, она может оказать значительное влияние на психологическое и эмоциональное состояние. Осложнения могут включать:
- Психологический стресс. Женщины с этим заболеванием могут испытывать депрессию, тревогу и нарушение самооценки из-за неспособности вести нормальную половую жизнь или иметь детей;
- Социальные трудности. Отклонение от нормы полового развития может стать причиной социальной изоляции и стресса;
- Невозможность зачатия. Отсутствие матки и влагалища исключает естественное зачатие.